关于原发性胆汁性胆管炎

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  常见症状

  超过半数的原发性胆汁性胆管炎患者在诊断时没有任何明显症状。在因其他原因（例如常规检查）进行血液检查时，可能会诊断出这种疾病。症状最终会在接下来的 5 到 20 年内出现。确诊时有症状的患者通常后预后较差。

  常见的早期症状包括：

  • 疲劳。
  • 皮肤瘙痒。

  后期体征和症状可能包括：

  • 皮肤和眼睛变黄（称为黄疸）。
  • 眼睛干涩和口腔干燥。
  • 右上腹疼痛。
  • 脾脏肿胀（称为脾肿大）。
  • 骨、肌肉或关节疼痛。
  • 脚肿和踝关节肿胀。
  • 肝衰竭导致腹部积水（称为腹水）
  • 脂肪沉积（称为黄瘤）沉积在眼睛、眼睑周围的皮肤上或手掌、脚掌、肘部或膝盖的褶皱处。
  • 与日晒无关的皮肤变黑（称为色素沉着）。
  • 骨骼脆弱易折（称为骨质疏松症），可能导致骨折。
  • 高胆固醇。
  • 腹泻，可能包括大便油腻（称为脂肪泻）。
  • 甲状腺机能低下（称为甲状腺功能减退症）。
  • 体重减轻。
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  疾病诊断

  PBC的诊断需依据生化学、免疫学、影像学及组织学检查进行综合评估。满足以下3条标准中的2条即可诊断：

  1.存在胆汁淤积的生化证据（主要是ALP和GGT升高），且影像学检查排除了肝外或肝内大胆管梗阻；

  2.AMA/AMA-M2阳性，或其他PBC特异性自身抗体（即抗-gp210、抗-sp100）阳性；

  3.组织学上有非化脓性破坏性胆管炎和小胆管破坏的证据。

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  疾病背景介绍

  原发性胆汁性胆管炎是一种自身免疫性疾病，患者的胆管会发炎并慢慢遭到破坏。

  胆汁是肝脏产生的一种液体，它有助于消化和某些维生素的吸收，它还能帮助身体吸收脂肪并清除胆固醇、毒素和老化的红细胞。而肝脏持续发炎会导致胆管发炎和损伤，称为胆管炎。有时，这会导致肝脏组织永久性瘢痕形成，称为肝硬化。最终还可能导致肝脏衰竭。

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  如何改善症状？

  原发性胆汁性胆管炎无法治愈，除了常规的药物治疗外，以下是一些可以改善原发性胆汁性胆管炎症状的方法，可能有助于预防某些并发症：

  1. 选择低钠食物。钠会加剧组织肿胀和腹部液体积聚。寻找低钠食物或天然无钠食物。
  2. 不吃牡蛎或其他生贝类。这类海鲜可能携带引起感染的细菌。感染对于肝病患者来说可能很危险。
  3. 进行锻炼。运动可降低骨量丢失的风险。
  4. 不要吸烟。如果您不吸烟，继续保持。如果您目前吸烟，请减少吸烟或者戒烟。
  5. 避免酒精。您的肝脏会处理您所喝的酒精。额外的压力会导致肝脏损伤。通常，原发性胆汁性胆管炎患者不得饮酒。
  6. 开始服用新药品或膳食补充剂前，请先征求医生的意见。由于您的肝脏无法正常工作，您可能会对药物和某些膳食补充剂的作用更加敏感。在服用任何新药物和补充剂之前，请先咨询您的医生。
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  风险因素

  以下因素可能会增加原发性胆汁性胆管炎的风险：

  • 性别。大多数原发性胆汁性胆管炎患者为女性。
  • 年龄。这种疾病最常发生于 30 至 60 岁的人群中。
  • 遗传因素。如果您有家庭成员存在或曾存在这种医疗状况，则您更可能出现这种情况。
  • 地理因素。尽管原发性胆汁性胆管炎可影响所有人种和种族，但在北欧血统的人群中最为常见。

  遗传因素与某些环境因素相结合，也可能会诱发原发性胆汁性胆管炎。这些环境因素可能包括：

  • 感染，例如尿路感染。
  • 抽烟，尤其是长期抽烟。
  • 接触有毒化学物质，例如在某些工作环境中。
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  疾病研究现状

  原发性胆汁性胆管炎的病因尚不明确。许多专家认为它是一种自身免疫性疾病，是由于免疫系统攻击自身细胞所致。研究人员认为，这种自身免疫反应可能是由环境和遗传因素引发的。

  当一种名为 T 细胞的白细胞（也称为 T 淋巴细胞）开始聚集在肝脏中时，就会开始出现原发性胆汁性胆管炎中所见的肝脏炎症。通常情况下，这些免疫细胞可以检测并帮助抵抗细菌和病毒等微生物。但在原发性胆汁性胆管炎中，免疫细胞会错误地破坏肝脏小胆管内膜的健康细胞。

  极小导管中的炎症会扩散并最终损害肝脏中的其他细胞。当细胞死亡时，它们会被瘢痕组织（纤维化）所替代，进而导致肝硬化。肝硬化即肝脏组织出现瘢痕形成，会使肝脏难以正常工作。