关于扩张型心肌病

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  患病症状

  扩张型心肌病的心腔扩大，以左室扩大为主，心肌细胞减少、间质增生、心内膜增厚及纤维化，常有附壁血栓形成，导致进行性心力衰竭、传导系统异常、多种类型心律失常、甚至猝死。

  心肌纤维化使心肌收缩力减弱，左心室射血分数（PQRS）降低，收缩期末容积增大，舒张期末压增高，静脉系统淤血，晚期出现继发性肺动脉高压。

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  疾病诊断

  扩张型心肌病的诊断标准：

  （1）临床常用左心室舒张期末内径（LVEDd）＞ 5.0 cm（女性）和 5.5 cm（ 男性）。（2) LVEF ＜ 45% 和（或）左心室缩短速率（FS）＜ 25% 。

  临床上主要以超声心动图作为诊断依据，X 线胸片、心脏同位素、心脏计算机断层扫描有助于诊断，磁共振检查对于一些心脏局限性肥厚的患者，具有确诊意义。在进行本病诊断时需要排除引起心肌损害的其他疾病，如高血压、冠心病、心脏瓣膜病、先天性心脏病、酒精性心肌病、心动过速性心肌病、心包疾病、系统性疾病、肺心病和神经肌肉性疾病等。

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  疾病背景介绍

  心脏，是人和脊椎动物身体中最重要的一个器官，主要功能是提供压力，把血液运行至身体各个部分。人类的心脏位于胸腔中部偏左，体积约相当于一个拳头大小，重量约350克。女性的心脏通常要比男性的体积小且重量轻。人的心脏外形像桃子，位于横膈之上，两肺间而偏左。心脏由心肌构成，含有4个腔室。心脏的作用是推动血液流动，向器官、组织提供充足的血流量，以供应氧气和各种营养物质，并带走代谢的终产物。如果心脏突然停止跳动，失去射血功能，会导致机体重要的器官缺血、缺氧，特别是脑部，在数分钟内就可导致死亡。心血管疾病导致的死亡在我国居民全因死亡构成中居第一位。
  

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  治疗方法

  1.常规治疗

  目前治疗尚无特效药物及方法。心衰是扩张型心肌病的主要症状，基本治疗主要使用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)类、利尿剂和地高辛等药物。室性心律失常和猝死是本病常见症状,，可用β 受体阻滞剂、胺碘酮治疗。栓塞是本病的常见合并症, 应用阿司匹林、华法林口服可防止附壁血栓形成和栓塞。

  2.心脏再同步化治疗

  扩张型心肌病严重心衰患者心脏增大、心肌重构，几乎都发生心室内传导延缓、心脏不同步反应，因此超声心动图(UCG)发现心室内和心室间不同步收缩，瓣膜反流，加重心功能不全等，用多位点双腔起搏器治疗严重心衰和心室内传导延缓, 心脏再同步化治疗(CRT)有效改善心功能。因此对于严重的心衰心脏同步紊乱患者用CRT治疗能有效地改善症状，提高生活质量，降低猝死危险。

  3. 免疫干预与免疫吸附

  自身免疫已被认为是本病发病的主要机制之一。患者体内能检测出许多自身抗体, 所以针对自身抗体的免疫干预及免疫吸附已成为治疗本病的一种新疗法。免疫吸附通过清除患者血浆中的自身抗体, 显著改善心功能, 是一种很有前景的疗法, 但还需大规模、随机、对照临床试验进一步证实其疗效。

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  疾病研究现状

  扩张型心肌病目前的发病因素仍不明确，但近期的流行病学调查显示，家族性扩张型心肌病患者比例高达48%，扩张型心肌病患者中约有25%可归结为基因突变遗传因素所致。研究发现BAG3基因上的位点突变与该疾病的发生有关，并且突变携带者的患病风险明显升高。